Foto GPD/UMC ST Radboud
NIJMEGEN - Plotselinge hartdood bij jonge kinderen kan worden veroorzaakt door een erfelijke afwijking in de versuikering van eiwitten. Dat hebben onderzoekers van UMC St Radboud ontdekt.
Plotselinge hartdood bij jonge kinderen is in veel gevallen te wijten aan een 'gedilateerde cardiomyopathie', een hartspierziekte waarbij de linkerhartkamer langzaam groter en zwakker wordt. Oorzaak blijkt een defect aan een enzym dat suikermoleculen aan eiwitten plakt. Veel eiwitten functioneren pas goed als ze zijn voorzien van zo'n 'suikerstaartje'. Als er iets misgaat met die versuikering, wordt de hartfunctie ondermijnd.
De onderzoekers troffen bij elf jonge hartpatiënten, in leeftijd variërend van vijf tot dertien jaar, een afwijking aan in de versuikering of glycosylering van eiwitten.
© Gelderlander 2012, op dit artikel rust copyright.
Sorteer reacties
